مقدمه: آمنوره اولیه، یکی از مهم ترین و نگران کننده ترین شکایت های طبی زنان در سنین باروری است. این پژوهش به منظور بررسی علل آمنوره اولیه بر اساس یافته های بالینی، سونوگرافی و آزمایشگاهی انجام شد. مواد و روش ها: این مطالعه Case Series، در مرکز آموزشی- درمانی آیت اله طالقانی طی سال های 85-1384 انجام شد. اطلاعات بیماران مراجعه کننده یا ارجاع شده به علت آمنوره اولیه به درمانگاه زنان یا غدد در ده سال اخیر جمع آوری شد. یافته ها: 53 بیمار بررسی شدند. متوسط سن بیماران مورد مطالعه 26.82±7.24 بود. شایع ترین علت آمنوره اولیه بر اساس یافته های بالینی، آزمایشگاهی و سونوگرافی اختلال تکاملی مولرین (19 مورد) بود. سایر علل شامل هیپوگونادوتروپیک هیپوگونادیسم (12 مورد)، پرکاری مادرزادی آدرنال (8 مورد) و دیس ژنزی گناد (5 مورد) بود. نتیجه گیری: پیشنهاد می شود با توجه به محدود بودن موارد آمنوره اولیه و به منظور ساماندهی مراحل تشخیص و دخالت درمانی، امکان ثبت موارد آمنوره اولیه در مراکز تحقیقاتی فراهم شود.

زمینه ها و اهداف: سندروم راکی تانسکی یک بیماری نادر ژنتیکی است که می تواند یکی از دلایل آمنوره اولیه در دختران جوان باشد. این بیماران معمولاً به دلیل آمنوره اولیه با وجود ظاهر طبیعی دستگاه تناسلی و صفات ثانویه جنسی طبیعی مراجعه می کنند. اگرچه این بیماران علایم همراه دیگری ندارند، ولی در درصد اندکی جزایر عملکردی آندومتر مشاهده می شود. این گزارش به بررسی یک خانم جوان 19ساله مبتلا به سندروم راکی تانسکی همراه با آندومتریوز شدید پرداخت. بیمار و روش ها: بیمار خانمی 19ساله بود که به علت آمنوره اولیه و دردهای سیکلیک شدید به بیمارستان مراجعه کرده و طی بررسی های اولیه رحم بزرگ تر از حد طبیعی همراه آژنزی واژن و سرویکس همراه با بزرگ شدن رحم اولیه و آندومتریوز شدید به علت سندروم راکی تانسکی تشخیص داده شد. بنابراین بیمار تحت هیسترکتومی قرار گرفت و کاندید واژینوپلاستی شد. نتیجه گیری: وجود آندومتر فانکشنال در بیماران مبتلا به سندروم راکی تانسکی حدوداً 10-7% است، ولی در صورت وجود آمنوره اولیه و علایمی از دردهای سیکلیک در بیمار، ابتلا به سندروم راکی تانسکی باید مد نظر قرار گیرد و برای پیشگیری از ایجاد آندومتریوز ثانویه ناشی از آن اقدام زودهنگام برای قطع سیکل های عادت ماهانه یا خروج رحم حاوی آندومتر یا ایجاد آناستوموز بین رحم فانکشنال و واژن در صورت امکان، تکنیکی منطقی به نظر می رسد.

مقدمه: سندرم مایر-راکی تانسکی (MRKH) نوعی آژنزی در سیستم مولرین است. MRKH دومین علت شایع آمنوره اولیه پس از دیس ژنزی گنادی می باشد. رحم وجود ندارد یا به شکل ابتدایی وجود دارد. فقط دو سوم واژن تشکیل شده است. تخمدانها وجود دارند و کاریوتایپ زنانه و طبیعی است. خصوصیات جنسی ثانویه ظاهر می شود ولی زن دچار آمنوره اولیه است. مواد و روش ها: این مطالعه یک گزارش موردی است. بیمار خانم 17 ساله متاهلی است که شکم درد و کمر درد مداوم ماهیانه داشت. او هرگز سیکل های ماهیانه قبلی نداشته است. رحم دوشاخ داشت و تشخیص سندرم مایر راکی تانسکی برایشان گذاشته شد. او به دلیل نازایی از طرف خانواده همسر دچار ترومای روحی روانی شده بود و در معرض طلاق از همسر قرار داشت. یافته ها: مشخصات دموگرافیک و باروری شامل: 17 ساله متاهل، شاخص توده بدنی 4/21، سن در زمان ازدواج14 سال، وجود مشخصات جنسی ثانویه، آمنوره اولیه، طول واژن سه سانتی متر بود. تست آنتی مولرین هورمون: 1/6، هورمون محرک تیرویید: 57/1، هورمون لوتیین: 6، پرولاکتین: 4/253، 17 هیدروکسی پروژستروژن: 0/1، هورمون محرک فولیکول: 3/5گزارش شدند. نتیجه گیری: در ایران مطالعات اندکی در مورد شیوع، علل و انواع سندرم راکی تانسکی وجود دارد. این سندرم کیفیت زندگی دختران نوجوان و جوان را به شدت تقلیل می دهد. هزینه بالای درمان جراحی و نازایی بار زیادی را به دوش خانواده ها می گذارد. به علاوه باعث ترومای روحی روانی به خصوص در فرد بیمار می گردد. بنابراین این افراد نیاز به حمایت جامع و همه جانبه دارند.

لطفا برای مشاهده چکیده به متن کامل (PDF) مراجعه فرمایید.

زمینه و هدف: آپلازی رحم و فقدان دو سوم فوقانی واژن (سندرم مایرـ راکی تانسکی) به دلیل عدم توانایی انجام مقاربت، موجب اضطراب و مشکلات روانی می شود و واژینوپلاستی (بازسازی واژن)، باعث توانایی مقاربت و بهبود کیفیت زندگی می گردد. این مطالعه به منظور بررسی و مقایسه عملکرد جنسی بیماران فاقد واژن به دلیل سندروم مایرـ راکی تانسکی که تحت عمل واژینوپلاستی بدون گرافت قرار گرفته اند، با زنان گروه کنترل سالم، انجام شد.روش بررسی: در این مطالعه توصیفی تحلیلی که در سال 1387-1383 در درمانگاه بیماری های زنان بیمارستان امام خمینی انجام شد، 19 مورد زنانی که سابقه انجام واژینوپلاستی به روش گذاشتن مولد بدون گرافت داشتند با زنان سالم بدون سابقه اختلالات و آنومالی دستگاه تناسلی از نظر عملکرد جنسی مقایسه شدند. جهت بررسی اختلالات جنسی این افراد با استفاده از پرسشنامه عملکرد جنسی خانمها اختلالات جنسی افراد بررسی و در دو گروه مقایسه گردید. اطلاعات با نرم افزار SPSS v.15 آنالیز شد و در آنالیز توصیفی از میانگین، انحراف از معیار و درصد فراوانی و در آنالیز تحلیلی از تست های Chi square، T-test،Mann-Whitney  استفاده گردید و سطح معنی داری کمتر از 0.05 در نظر گرفته شد.نتایج: میانگین سنی بیماران 6.11±29.57 سال بود. در مقایسه میل جنسی، در افراد با سابقه واژینوپلاستی میانگین نمره کسب شده، 2.5±22.84 بود و در گروه شاهد، 2.94±24.63 که میل جنسی در گروه شاهد بیشتر بود (p=0.033). میانگین نمره برانگیختگی زنانی که سابقه واژینوپلاستی داشتند، 2.47±13.89 و گروه شاهد 3.41±15.27 بود که با وجود بیشتر بودن نمره در گروه شاهد این تفاوت معنی دار نبود. همچنین در مقایسه لوبریکاسیون، ارگاسم، رضایت جنسی و درد تفاوتی میان دو گروه مشاهده نشد.نتیجه گیری: به نظر می رسد روش واژینو پلاستی بدون گرافت، یک روش نسبتا کم عارضه تر و قابل قبول در مقایسه با روش های واژینوپلاستی با گرافت می باشد.

زمینه و هدف: سندرم راکی تانسکی، به عدم رشد کافی  یا فقدان مادرزادی رحم و واژن نوزاد دختر اطلاق می شود. از مشخصات این سندرم، فنوتیپ کاملا زنانه با کاریو تایپ ××46 می باشد. این آنامولی ممکن است با سایر آنومالی های مادرزادی مثل اسکلتی و اورولوژیک همراه باشد. روش های مختلف طبی و جراحی در درمان و اصلاح آژنزی واژن موجود است که شایع ترین روش آنها جراحی به روش درمان MC-Indoe است. در این روش از گرافت های مختلف مثل پوست، روده و آمنیون استفاده می شود.روش بررسی: این مطالعه از نوع کوهورت تاریخی است که در دو گروه از بیماران که به دلیل آژنزی واژن تحت عمل جراحی واژینوپلاستی (با یا بدون گرافت آمنیونی) بر اساس استانداردهای جراحی آن زمان قرار گرفته بودند، صورت گرفت. اطلاعات از پرونده بیماران، تماس تلفنی و در صورت امکان معاینه فیزیکی بدست آمد. پرسشنامه بیماران بیشتر روی پیامد طولانی مدت رضایت جنسی بیماران و همسرانشان تاکید داشت.یافته ها: 35 بیمار از 55 بیمار به پرسشنامه جواب دادند، میانگین سنی بیماران  28.4سال (17 تا 48 سال) و میانگین زمان بررسی پس از عمل 7 سال ( 2تا 12 سال) بود. در 15 بیمار (42.8%)، واژینوپلاستی با آمنیون و در مابقی (20بیمار= 57.2%) بدون گرافت انجام شده بود. هیچ ارتباطی بین نوع عمل و پیامد طولانی مدت و رضایت مندی جنسی دیده نشد (0.75 و0.34=P).نتیجه گیری: از آنجایی که رضایت جنسی و پیامد طولانی مدت بین دو عمل واژینوپلاستی با روش Mc-INDOE پیدا نشد (تفاوت معنی دار نبود) و شیوه بدون گرافت آمنیون ساده تر با طول زمان کمتر عمل همراه بود، همچنین خطر انتقال بیماری ویروسی به ویژه HIV را نداشت، پیشنهاد ما این است که واژینوپلاستی بدون گرافت، جایگزین واژینوپلاستی با گرافت آمنیون گردد.

مقدمه: ناهنجاری های مولرین انسدادی نظیر سپتوم عرضی و آژنزی واژن معمولاً با آمنوره اولیه و درد لگن تظاهر می کنند. مطالعه حاضر با هدف بررسی نتایج جراحی بازسازی واژن (واژینوپلاستی) در بیماران مبتلا به آژنزی واژن (سندرم راکی تانسکی) و سپتوم عرضی واژن انجام شد. روش کار: این مطالعه کوهورت بر روی تمامی بیماران مبتلا به آژنزی واژن و سپتوم عرضی واژن که بین سال های 98-1393 در بخش اختلالات کف لگن بیمارستان امام خمینی تهران تحت واژینوپلاستی قرار گرفته بودند، انجام شد. مشخصات پایه، علائم بالینی بدو مراجعه، نوع ناهنجاری مولرین، نوع جراحی، عوارض حین جراحی، انسداد مجدد واژن و دستیابی به بارداری از اطلاعات موجود در پرونده بیماران و نیز از طریق پیگیری تلفنی یا معاینه بالینی بعد از جراحی جمع آوری شد. برای توصیف داده ها از شاخص های توصیفی پراکندگی و مرکزی استفاده شد. توزیع فراوانی در غالب جداول مناسب ارائه شد. یافته ها: 33 بیمار سپتوم عرضی واژن و 35 مورد آژنزی واژن و رحم (سندرم راکی تانسکی) داشتند. از نظر علائم اولیه حین مراجعه، شایع ترین علامت آمنوره، درد لگنی و عدم امکان نزدیکی یا دیس پارونی بود. در 11 مورد (33/33%) انسداد مجدد واژن بعد از اصلاح سپتوم عرضی واژن رخ داد که همگی در 3 ماه اول بعد از عمل و ناشی از عدم مصرف صحیح مولد واژینال بود. در 2 مورد (6%) لاپاراتومی به علت درد شدید شکمی بعد از جراحی اولیه انجام شد که تشخیص آندومتریوز لگنی بود. در گروه آژنزی واژن، 5 مورد (28/14%) انسداد مجدد واژن بعد از عمل رخ داد. نتیجه گیری: شایع ترین عارضه بعد از جراحی، بروز انسداد مجدد واژن بود، لذا آموزش به بیمار و تأکید بر استفاده منظم از مولد واژینال جهت پیشگیری از بروز این عارضه اهمیت زیادی دارد.

مقاله پژوهشی مقدمه: آژنزی واژن، یکی از ناهنجاری های مهم در دستگاه تناسلی است که ثانویه به نقص تکامل مجاری مولرین روی می دهد و بیشتر در سندرم راکی تانسکی دیده می شود. آژنزی واژن، با ایجاد نئوواژن در جراحی قابل اصلاح است. روش ها: این مطالعه گذشته نگر بود و در آن 72 بیمار مبتلا به آژنزی واژن که در فاصله ی زمانی خردادماه 1397 تا 1402 در بیمارستان مریم کرج، تحت عمل واژینوپلاستی با استفاده از گرفت سیگموئید قرار گرفته بودند، شرکت داده شدند. بیماران بعد از عمل بین 3 ماه تا 4/5 سال جهت بررسی نتایج درمان پیگیری شدند. یافته ها: حداقل سن بیماران 13 و حداکثر 40 سال بود. 7 نفر سابقه ی عمل مک ایندو داشتند. متوسط میزان عوارض جراحی در سه ماه بعد از جراحی به ترتیب شامل خونریزی در 5 مورد، درد در 3 مورد، ترشحات واژینال غیرطبیعی در 3 مورد، عفونت محل انسزیون در 2 مورد، پارگی واژن متعاقب نزدیکی در 2 مورد و فیستول رکتوواژینال در 3 مورد بود. در بررسی عوارض در 6 و 12 ماه بعد از عمل، تنها 2 نفر از بیماران ترشحات واژینال مختصر را گزارش کردند. بعد از انجام جراحی، 5 بیمار موفق به ازدواج شده بودند. همه ی بیماران متأهل بعد از عمل رضایت جنسی کامل داشتند. نتیجه گیری: با توجه به ایجاد مجرای مناسب برای فعالیت جنسی، عوارض کم و امکان برقراری ارتباط حداکثر 3 هفته پس از ترخیص، جراحی با روش گرفت سیگموئید روشی مناسب برای درمان بیماران فاقد واژن بود.

اختلال تکامل جنسی 46,XX Male (Chapelle Syndrome)، وضعیتی نادر با وقوع یک در هر 20000 نوزاد پسر زنده است. فنوتیپ مردانه، بیضه آتروفیک، آزوسپرمیا در اغلب موارد دیده می شود؛ و ژینکوماستی، کوتاه قدی، هایپوسپادیاس و میکروپنیس از دیگر علائم هستند. در این مقاله نوجوان ایرانی 13 ساله با قد طبیعی را گزارش می کنیم که به دلیل تأخیر در بلوغ به ما ارجاع داده شده بود. در معاینه، بیضه های کوچک، میکروپنیس و مقیاس Tanner G1 و P4 داشت. در آزمایشات هایپوگنادیسم هایپرگنادوتروپیک و نتیجه کاریوتایپ 46,XX داشت. نهایتاً برای بیمار تستوسترون انانتات 300 میلی گرم هر سه هفته و برنامه ریزی بلندمدت جهت حمایت روانشناسی و غربالگری گنادوبلاستوما انجام شد.